ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Вторичный дефект межпредсердной перегородки (эмбриология порока). В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит выше и впереди овальной ямки (овального отверстия) вторичной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образующей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки.

Этот дефект называется вторичным потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет его; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.

А

Б

В

Рис. 6. А. Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана. Б. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В. Первичный дефект межпредсердной перегородки.

А

Б

Рис. 7. Отличительные анатомические признаки вторичного (А) и первичного (Б) дефектов межпредсердной перегородки.

Рис. 8. Чреспищеводная эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA - левое, RA - правое предсердие).

Рис. 9. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием (чреспищеводная эхокардиография).

а

б

Рис. 10. Ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Дефект щелевидной формы (а), ушит непрерывным обвивным двухрядным швом (б).

а

б

Рис. 11. Этапы пластики большого дефекта межпредсердной перегородки заплатой.

Первое упоминание о пороке встречается еще в работах К. Галена (рис. 12). Первые подробные описания принадлежат доценту кафедры клинической и терапевтической патологии для преподавания женских болезней Императорского университета имени святого Владимира (Киев) Толочинову П.Ф. (1872) и французскому патологоанатому Роже (H. Roger) (1879). Однако, еще в 1847 году Дальримпль (J. Dalrymple) описывал изменения, соответствующие так называемому комплексу Эйзенменгера: сочетанию субаортального дефекта межжелудочковой перегородки с так называемой "верхом сидящей" аортой, четко выраженным повышением общелегочного сосудистого сопротивления и преобладающим сбросом крови справа налево через дефект (Эйзенменгер В., 1898).

Рис. 12. Клавдий Гален

Эмбриология порока. Межжелудочковая перегородка развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. Межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов.

Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки. Передняя часть наджелудочкового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы (конуса) и образуются из луковично-стволовых валиков. Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным не соединившихся структур.

Рис. 13. Схема локализации основных типов дефектов межжелудочковой перегородки: (сверху вниз) надгребешковый, подгребешковый, канальный, мышечный типы.

Рис. 14. Один из оперативных доступов при дефекте межжелудочковой перегородки - правая вентрикулотомия. Разрез правого желудочка проходит параллельно ходу венечных артерий.

Рис. 15а. Ушивание небольшого мембранозного дефекта межжелудочковой перегородки отдельными узловыми швами.

Рис. 15б. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой.