ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Строго говоря, открытый артериальный проток не является врожденной аномалией, поскольку его наличие - нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнатальное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только после рождения. Таким образом, открытый артериальный проток является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев.

Рис. 2. Аортография (а) и эхокардиография (б) у больного с аневризмой открытого артериального протока (указан стрелкой).

Варианты оперативных вмешательств при открытом артериальном протоке.

Рис. 3. Перевязка с прошиванием открытого артериального протока.

Рис. 4. Пересечение с ушиванием широкого Боталлова протока.

Одно из первых упоминаний о пороке встречается в работах Клавдия Галена. Наиболее полное описание клинической и патоморфологической картины порока принадлежит венскому патологоанатому Карлу Рокитанскому (рис. 5).

Рис. 5. Карл Рокитанский.

Среди дефектов межпредсердной перегородки выделяют два основных порока: первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Принципиальным отличием этих двух пороков является то, что первичный дефект формируется за счет нарушения первичной, а вторичный - за счет нарушения вторичной межпредсердных перегородок. Отличительный анатомический признак этих двух вариантов межпредсердного сообщения - наличие (при вторичном дефекте), или отсутствие (при первичном дефекте) нижнего края, образованного самой перегородкой. Т.е., во втором случае краем дефекта является не перегородка, а фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов.

Первичный дефект межпредсердной перегородки (эмбриология порока). Отмечаются сохранение межпредсердного первичного отверстия и вторичные сопутствующие нарушения роста вторичной перегородки. Если первичная перегородка не закрывает первичного отверстия, вторичная перегородка, лишенная ее поддержки в виде "строительных лесов", не прорастает в область дефекта.

Рост атриовентрикулярных эндокардиальных подушек и рост первичного отверстия в норме происходит согласованно. В редких случаях отсутствия расщепления створок атриовентрикулярных клапанов чистый тип первичного дефекта межпредсердной перегородки является результатом дефектного роста одной только перегородки.

В большинстве случаев расщепление в основании атриовентрикулярного клапана указывает, что рост эндокардиальных подушек также был недостаточным. Поскольку в норме подушки полностью сливаются до закрытия первичной перегородки, во многих случаях их недостаточный рост может быть истинным первичным фактором, способствующим незакрытию первичного отверстия.