ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок известен давно. Одно из первых полных описаний его принадлежит Aranzio G.C. (1564). Имеются сведения, что порок также частью был описан Клавдием Галеном. Одно из описаний предпринял и итальянский анатом и хирург Леонардо Боталло (рис. 1).

Рис. 1. Леонардо Боталло.

Эмбриология порока. В результате процесса развития ОАП представляет собой дистальную часть левой 6-й дуги аорты; проксимальная часть формирует начало левой легочной артерии с нисходящей дугой аорты, вблизи места отхождения левой подключичной артерии.

Во внутриутробной жизни около 2/3 крови правого желудочка проходит через артериальный проток к аорте. Сразу после рождения легкие расширяются, легочное сопротивление падает и артериальное давление большого круга кровообращения повышается, что вызывает обратный ток крови из аорты в легочную артерию до тех пор, пока проток не начнет, закрываться. Функциональное закрытие протока происходит в течение 15- 20 ч. Окончательная облитерация наступает в период от 2 до 10 недель. Открытый артериальный проток является аномалией в том случае, если: 1) он все еще функционирует после первой или второй недели; 2) анатомически широко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации после третьего месяца.

Механизм нормального закрытия протока мало изучен. Неожиданно высокое насыщение кислородом аортальной крови после установления легочного дыхания заставляет проток сузиться и парадоксально падает легочное сосудистое сопротивление. По-видимому, это играет важную роль.

Анатомически закрытие протока начинается в центре или ближе к легочному концу, распространяясь от этой области вдоль протока. Закрытый проток сохраняется как ligamentum arteriosum. Иногда аортальная часть протока остается открытой после того, как закрывается легочный конец и с течением времени в открытой части образуется аневризма. Незаращенное отверстие только в легочном конце протока наблюдается исключительно редко. Этиология постоянного открытого артериального протока неизвестна.

Строго говоря, открытый артериальный проток не является врожденной аномалией, поскольку его наличие - нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнатальное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только после рождения. Таким образом, открытый артериальный проток является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев.

Рис. 2. Аортография (а) и эхокардиография (б) у больного с аневризмой открытого артериального протока (указан стрелкой).

Варианты оперативных вмешательств при открытом артериальном протоке.

Рис. 3. Перевязка с прошиванием открытого артериального протока.

Рис. 4. Пересечение с ушиванием широкого Боталлова протока.