ГЛАВА 17. ОБМЕН ГЕМОПРОТЕИНОВ

Вопросы по теме

• Структура гема.

• Биосинтез гема.

• Нарушения синтеза гема.

• Распад гема.

• Обмен железа.

• Транспорт кислорода и диоксида углерода. Полиморфные формы гемоглобина человека. Гемоглобинопатии.

Гемопротеины - сложные белки, содержащие в качестве небелкового компонента гем. Различия в строении и функции гемопротеинов обусловлены именно белковой частью. Белки этого семейства - гемоглобин, миоглобин и другие, обеспечивают обратимое связывание кислорода, цитохромы - транспорт электронов в реакциях биологического окисления, а также включение атома кислорода в субстраты.

СТРУКТУРА ГЕМА

Гем - органическое соединение, основу которого составляет порфи-риновое кольцо, образованное четырьмя пиррольными гетероциклами, которые расположены в одной плоскости и объединены метенильными мостиками. Центральное место в геме занимает атом железа, соединенный со всеми четырьмя атомами азота пиррольных колец. Замещенные пирролы содержат 4 метильные группы (-СН₃), 2 винильные (-СН=СН₂) и 2 остатка пропионовой кислоты (-СН₂-СН₂-СООН) (рис. 17-1).

В белках - гемоглобине и миоглобине, осуществляющих связывание и транспорт кислорода, железо находится в восстановленной форме (Fe²⁺). В случае последовательного переноса электронов от окисляемых веществ на конечный акцептор - кислород, железо в гемопротеинах (например, цитохромах) меняет свою валентность. Принимая электрон,

железо восстанавливается до Fe²+, а отдавая его на очередной цитохром или молекулу О₂, вновь переходит в окисленное состояние (Fe³+).

Рис. 17-1. Cтруктура гема

БИОСИНТЕЗ ГЕМОПРОТЕИНОВ

Синтез гемопротеинов активно протекает в эритроидных клетках, а также гепатоцитах. Образование молекулы гемопротеина и включение железа возможно только после синтеза порфиринового кольца, который начинается в матриксе митохондрий реакцией конденсации молекулы сукцинил-КоА с глицином. Эту реакцию катализирует пиридоксальфос-фатзависимый фермент - 5-аминолевулинатсинтаза (рис. 17-2).