Коды по МКБ-10
• Q31 Врождённые аномалии (пороки развития) гортани. ✧ Q31.0 Перепонка гортани.
✧ Q31.1 Врождённый стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом. ✧ Q31.2 Гипоплазия гортани.
✧ Q31.3 Ларингоцеле.
✧ Q31.4 Врождённый стридор.
✧ Q31.8 Другие врождённые пороки развития гортани. ✧ Q31.9 Врождённая аномалия развития гортани неуточнённая.
• Q32 Врождённые аномалии (пороки развития трахеи и бронхов).
• Q32.0 Врождённая трахеомаляция.
• Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Распространённость и виды пороков гортани и трахеи
Врождённые пороки развития гортани и трахеи относятся к редкой патологии. Наиболее часто описаны мембраны, диафрагмы, кисты, врождённая деформация, атрезия, сосудистые аномалии, ларингомаляция. Окончательно порок развития гортани и трахеи нередко диагностируют только при гистологическом исследовании удалённых тканей.
Наиболее тяжёлая патология при врождённых пороках развития гортани чаще всего связана с аномалиями хрящевой ткани, в частности с нарушением развития перстневидного хряща. Сужение просвета гортани может быть обусловлено рядом причин:
• недоразвитием перстневидного хряща с уменьшением его размеров;
• деформацией и уплощением перстневидного хряща;
• разрастанием фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща;
• внедрением первого кольца трахеи в просвет перстневидного хряща.
Разрастание фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща обычно возникает из эластического конуса и образует соединительнотканную мембрану, хрящ при этом остаётся нормальным.
Из других проявлений врождённых пороков развития гортани наиболее часто встречаются врождённые кисты, выявляемые сразу после рождения с симптомами стридора и выраженными признаками нарушения дыхания. Врождённые ларингоцеле встречаются реже, чем кисты в виде мешотчатых образований или муколарингоцеле.