В.В. Рамеев, Л.В. Лысенко
Определение
Амилоидоз - группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка амилоида. К общим свойствам амилоида относятся конгофилия и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс^-складчатой конформацией амилоидной фибриллы.
Коды по МКБ-10
• E85. Амилоидоз.
• Исключено: болезнь Альцгеймера (G30).
✧ E85.0. Наследственный семейный амилоидоз без нейро-патии.
✧ E85.1. Нейропатический наследственный амилоидоз. ✧ E85.2. Наследственный амилоидоз неуточненный. ✧ E85.3. Вторичный системный амилоидоз. ✧ E85.4. Ограниченный амилоидоз. ✧ E85.8. Другие формы амилоидоза. ✧ E85.9. Амилоидоз неуточненный.
Эпидемиология
Существенно различается частота встречаемости разных форм амилоидоза. Локальный старческий амилоидоз предсердий, обусловленный депозицией предсердного натрийу-ретического фактора (AANF), характеризуется широкой распространенностью среди пациентов старше 80 лет. Реже диагностируют системные формы амилоидоза. Так, системный AL-амилоидоз ежегодно выявляется с частотой 8 больных на 1 млн жителей США, заболеваемость АА-амилоидозом зависит от частоты заболеваний, характеризующихся повышенной секрецией острофазового SAA-белка. В европейских странах амилоидоз обнаруживают у 10% больных ревматоидным
артритом. Семейный амилоидоз на территории нашей страны встречается нечасто.
Профилактика
Основным методом первичной профилактики АА-амилои-доза является эффективное лечение хронических воспалительных заболеваний.
Профилактика семейного амилоидоза включает меры по скрининговому молекулярно-генетическому обследованию населения в очагах распространения заболевания на носи-тельство амилоидогенных мутаций белков-предшественников: транстиретина, фибриногена, аполипопротеина А1 и др.