Идиопатический фиброзирующий альвеолит
ИФА (криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброз лёгких, болезнь Хаммена-Рича, болезнь Скеддинга и др.) - своеобразный патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся нарастающей ДН вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани лёгких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу.
Эпидемиология. По данным разных авторов, распространённость ИФА варьирует от 3 до 20,2 на 100000 населения. Многие зарубежные авторы считают, что мужчины болеют чаще, чем женщины. Наши данные свидетельствуют об обратном соотношении среди заболевших мужчин и женщин - 1:3,7. ИФА может развиться в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. У детей это заболевание выявляют редко, как правило, характерны неблагоприятные течение и прогноз.
Этиология до настоящего времени неизвестна. Предположение о вирусной природе заболевания впервые было высказано J. Hamman и A. Rich ещё в 1935 г. В течение последних лет многие исследования были посвящены изучению роли вирусов Эпстайна-Барр, гриппа, парагриппа, гепатита С, герпеса, а также других внутриклеточных микроорганизмов (микоплазма, хламидия, легионелла) в возникновении и развитии ИФА. Предположение о вирусной природе заболевания пока не нашло убедительных подтверждений. У больных ИФА, наблюдавшихся в НИИП, вирусная инфекция в 32% случаев предшествовала началу болезни и нередко становилась причиной обострения. Широко распространено представление, объясняющее возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперэргических реакций в соединительной ткани лёгких. Болезнь рассматривают как своеобразный коллагеноз, при котором патологический процесс ограничивается лёгкими. Выявление ГЭР у больных ИФА не исключает его роли в развитии патологического процесса. Однако возможна и обратная связь, т.е. формирование ГЭР вследствие прогрессирующего пневмофиброза. Высказываемое зарубежными авторами предположение, что курение - фактор риска возникновения ИФА, представляется ошибочным, так как курильщиков среди больных ИФА во много раз меньше, чем процент курильщиков среди общей популяции. Существует также гипотеза о полиэтиологичности ИФА, согласно которой факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового момента, вызывающего стереотипную реакцию лёгочной ткани.