ГИПОГОНАДИЗМ. ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
Гипогонадизм - недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе и адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15. Задержка полового развития у мальчиков - отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.
Коды по МКБ-10
• E23.0. Гипопитуитаризм.
• E28.3. Первичная яичниковая недостаточность.
• E29.1. Гипофункция яичек.
• E30.0. Задержка полового созревания.
Классификация
Гипогонадизм разделяют на:
• первичный, обусловленный нарушениями в самих гонадах (гипергонадотропный гипогонадизм);
• вторичный, связанный с патологией гипоталамо-гипофизар-ной системы (гипогонадотропный гипогонадизм).
Этиология
Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врожденные аномалии: дисгенезия тестикул, дефекты биосинтеза тестостерона, анорхизм, рудиментарные яички. Приобретенные формы обусловлены двусторонним орхитом, хирургической кастрацией, лучевой терапией.
Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния), синдроме Лоуренса-Муна-Барде-Бидла, синдроме Прадера-Вилли, изолированном дефиците гонадотропинов, супраселлярных опухолях, травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.
Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врожденные аномалии
(синдром Шерешевского-Тернера) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).
Клиническая картина
Гипогонадизм у мальчиков характеризуется следующими симптомами: крипторхизм, маленькие размеры яичек, отсутствие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах), довольно высокий рост при открытых зонах роста, дряблые мышцы.