КМП - неоднородная группа болезней миокарда, при которых происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипер-тензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями
сердца.
Классификация
ВОЗ в 1995 г. и ЕОК в 2008 г. предложены классификации, согласно которым КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа.
• ГКМП характеризуется гипертрофией стенок и уменьшением полости левого и/или правого желудочков при сохраненной сократительной и нарушенной диастолической функции. Выделяют 2 формы:
o - с обструкцией;
o - без обструкции.
• ДКМП характеризуется дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда левого или обоих желудочков, проявляется сердечной недостаточностью и нарушением сердечного ритма.
• Аритмогенная правожелудочковая КМП (АКПЖ) определяется прогрессирующим замещением миокарда правого и/ или левого желудочка фиброзно-жировой тканью, приводящем к тяжелым аритмиям и внезапной смерти.
• Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется дилатацией предсердий и нарушением диастолического наполнения желудочков. Выделяют 3 формы:
o - первичная миокардиальная;
o - эндомиокардиальная с эозинофилией;
o - эндомиокардиальная без эозинофилии.
• Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такот-субо (takotsubo).