Задержка полового созревания (ЗПС) - отсутствие увеличения молочных желез до стадии В2 по Таннеру к 13-13,4 года и менархе к 15,5- 16 годам жизни девочки, а также остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 мес или запаздывание менархе на 5 лет и более после своевременного начала роста молочных желез.
Коды по МКБ-10
■ Е30.0 Задержка полового созревания.
Е.30.9 Нарушение полового созревания неуточненное.
■ Е45 Задержка полового созревания, обусловленная белково-энергетической недостаточностью.
■ Е23.0 Гипопитуитаризм, в том числе гипогонадотропный гипогонадизм, изолированная гонадотропная недостаточность, синдром Каллманна (Kallmann), пангипопитуитаризм и пр.
Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм.
■ Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.
■ Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность.
■ Q50.0 Врожденное отсутствие яичников (кроме синдрома Тернера).
■ Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью.
■ Q96 Синдром Тернера и его варианты.
■ Q97 Другие аномалии половых хромосом и женский фенотип, не классифицированные в других рубриках (в том числе женщина с кариотипом 46, XY).
Эпидемиология
В популяции белого населения около 2-3% девочек в возрасте 12 лет и 0,4% девочек в возрасте 13 лет не имеют признаков полового созревания. В структуре причин ЗПС лидирующее место занимает гонадная
недостаточность (48,5%), затем в порядке убывания частоты располагается гипоталамическая недостаточность (29%), ферментативный дефект синтеза гормонов (15%), изолированная недостаточность передней доли гипофиза (4%), опухоли гипофиза (0,5%), из которых 85% составляют пролактиномы.
Этиология
Конституциональная форма ЗПС встречается наиболее часто среди всех вариантов функциональной природы заболевания, и, как правило, имеет семейный характер. Позднее менархе у матери и других ближайших родственниц, запоздалое и замедленное половое оволосение и развитие наружных половых органов у отцов отмечены у большинства девочек. Возможно спорадическое возникновение идиопатической ЗПС.