Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное количественными и качественными дефектами синтеза фактора Виллебранда и проявляющееся симптомами повышенной кровоточивости.

Эпидемиология

Заболевание встречается у лиц обоего пола и имеет широкое распространение во всем мире. Частота заболевания составляет 1 на

800-1000 человек.

Этиология и патогенез

Ген фактора Виллебранда локализован на 12-й хромосоме. Фактор Виллебранда выполняет в системе гемостаза две основные функции: инициирует адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда и стабилизирует циркулирующий фактор свертывания VIII за счет комплексообразования с ним, чтобы поддержать нормальное содержание указанного фактора в плазме. Различают три основных типа болезни Виллебранда, каждый из которых подразделяется на несколько субтипов. Из этих вариантов I и III типы болезни характеризуются преимущественно количественным дефицитом фактора Виллебранда - частичным (тип I) или полным (тип III), тогда как тип II объединяет большое количество качественных аномалий этого фактора (субтипы 2А, 2В, 2М, 2N и др.).

Клиническая картина

При ангиогемофилии преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости: петехии и экхимозы, рецидивирующие носовые кровотечения, меноррагии, приводящие к анемии. Эти кровотечения бывают настолько тяжелыми, что иногда служат причиной выполнения экстирпации матки. Намного реже при болезни Виллебранда отмечаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, внутричерепные кровоизлияния.

При формах ангиогемофилии, протекающих с выраженным снижением фактора VIII (типы III, 2А и 2N), часто наблюдается смешанный (микроциркуляторно-гематомный) вариант кровоточивости, при котором в комплексе с описанными выше симптомами могут наблюдаться кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную клетчатку и забрюшинные гематомы. Эта симптоматика значительно менее выражена, чем у больных гемофилией и, кроме того, всегда сочетается с микроциркуляторной кровоточивостью, удлинением времени капиллярного кровотечения, нарушением ристомицин-агрегации тромбоцитов.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Болезнь Виллебранда
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу