10.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Нервно-мышечные заболевания - обобщенное название различных видов первичной и вторичной мышечной патологии. К ним относится прежде всего большая группа наследственных системных заболеваний, основной частью которых является прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД). Эту группу составляют первичные миопатии и вторичные (нейрогенные) спинальные и невральные амиотрофии. Кроме того, к наследственным нервно-мышечным заболеваниям относятся непрогрессирующие миопатии и миотонии. К рассматриваемой гетерогенной группе нервно-мышечным заболеваниям могут быть отнесены также пароксизмальные миоплегии и болезни, характеризующиеся нарушением функции нервно-мышечного синаптического аппарата, в частности миастения.
В эту главу включены и краткие сведения о некоторых других болезнях и клинических синдромах, при которых ведущим проявлением является та или иная форма мышечной патологии, при этом отобраны те из них, с которыми нередко приходится иметь дело врачу-невропатологу.
Дифференцировать нервно-мышечные заболевания, особенно варианты прогрессирующих мышечных дистрофий, по клинической картине подчас весьма затруднительно. В таких случаях большое значение могут иметь генеалогический анализ, результаты электромиографии (ЭМГ) и электронейромиографии (ЭНМГ), а также биохимических исследований.
ЭМГ и ЭНМГ позволяют судить о локализации патологического процесса, ведущего к нарушению функций нервно-мышечных аппарата. Они дают возможность выявлять поражения мышц, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов, позволяют уточнять уровень поражения структур периферической нервной системы. Все это помогает дифференцировать между собой первичные и вторичные ПМД, невральные и спинальные амиотрофии, а также ПМД с невропатиями, миотониями, миастенией и различными по особенностям патогенеза формами поражения мышц.