Быстропрогрессирующий (экстракапиллярный, злокачественный) гломерулонефрит характеризуется быстрым (за недели или месяцы) прогрессированием до терминальной стадии ХПН без спонтанных ремиссий. Клинически эта форма протекает с остронефритическим синдромом (гематурией, отеками, АГ, нередко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудшением функций почек. Патоморфологиче-ский признак - экстракапиллярный гломерулонефрит с клеточными или фиброзно-клеточными полулуниями вокруг большей части клубочков. Распространенность быстропрогрессирующего гломерулонеф-рита составляет 2-10% всех форм гломерулонефритов, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах. Следует также помнить о возможности развития обострений различных вариантов хронических гломерулонефритов, полностью повторяющих клиническую картину быстропрогрессирующего гломерулонефрита (в первую очередь, наличием прогрессирующего снижения почечных функций). При этом имеет место своеобразный синдром быстропрогрессирующе-го гломерулонефрита.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Возможен идиопатический быстропрогрессирующий гломеруло-нефрит (обычно заболевают лица среднего и пожилого возраста, чаще мужчины). Но, как правило, быстропрогрессирующий гломерулонеф-рит развивается в ассоциации с инфекцией (гломерулонефритом постстрептококковым, при подостром инфекционном эндокардите, сепсисе, вирусных или паразитарных заболеваниях), ревматическими заболеваниями (СКВ, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиангиитом), синдромом Гудпасчера.
Выделяют несколько типов быстропрогрессирующего гломеруло-нефрита в зависимости от наличия или отсутствия иммунных депозитов в клубочках почек и их характера при иммунофлюоресцентном исследовании.