| Темы | |
| 13.1. Синтез гема и его регуляция | | | |
| 13.2. Обмен железа | | | |
| 13.3. Катаболизм гема | | | |
Цели изучения Уметь:
1. Описать диагностические признаки порфирий, железодефицитной анемии, гемохроматоза, желтух разной этиологии, используя знания о молекулярных механизмах нарушений метаболизма гема и железа.
2. Интерпретировать уровни биохимических показателей продуктов катаболизма гема в биологических жидкостях для диагностики различных типов желтух.
Знать:
1. Роль железа в метаболизме, пути его поступления, транспорта, депонирования, реутилизации и потерь в организме.
2. Основные этапы синтеза и катаболизма гема.
3. Значение определения концентрации билирубина в биологических жидкостях для диагностики желтух разной этиологии.
ТЕМА 13.1. СИНТЕЗ ГЕМА И ЕГО РЕГУЛЯЦИЯ
1. Гем является простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы.
2. Гем синтезируется во всех клетках, но наиболее активно синтез идет в печени и костном мозге. Эти ткани нуждаются в больших количествах гема, необходимого для образования гемоглобина и цитохромов. Субстратами синтеза гема являются глицин, сукцинил-КоА и Fe2+. В матриксе митохондрий из глицина и сукцинил-КоА под действием пиридоксальзависимого фермента 5-аминолевулинатсинтазы образуется 5-аминолевулиновая кислота, которая поступает в цитоплазму. В цитоплазме фермент 5 -аминолевулинатдегидратаза катализирует реакцию конденсации двух молекул 5-аминолевулиновой кислоты с образованием порфобилиногена. Далее из четырех молекул порфобилиногена последовательно образуются промежуточные метаболиты - порфириногены, последний из которых поступает в митохондрии и превращается в протопорфирин IX. Фермент феррохелатаза завершает образование гема, присоединяя Fe2+ к протопорфирину IX (рис. 13.1).