Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

РАЗДЕЛ 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Глава 18. Пороки развития и наследственные заболевания легких

Пороки развития легких появляются вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолегочных структур, при этом возникают грубые изменения строения и функций легких или отдельных их структур. Достоверных сведений о частоте пороков развития легких нет. По данным разных авторов, пороки диагностируют у 1,5-15% больных хроническими заболеваниями легких. У большинства детей пороки развития легких проявляются в первые годы жизни, у других они могут быть малосимптомными и обнаруживаются случайно, во время обследования по поводу ОРВИ или диспансеризации.

Классификация

I. Пороки, обусловленные недоразвитием бронхолегочных структур, - агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

II. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

- трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

- трахеобронхомаляция;

- синдром Уильямса-Кемпбелла;

- бронхомаляция;

- бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенок трахеи и бронхов:

- врожденные стенозы трахеи;

- врожденная лобарная эмфизема;

- дивертикулы трахеи и бронхов;

- трахеобронхопищеводные свищи.

III. Кисты легких.

IV. Секвестрация легкого.

V. Синдром Картагенера.

VI. Пороки развития легочных сосудов.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого

Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом. При аплазии легкое отсутствует, но имеется рудиментарный главный бронх. Для гипоплазии характерно наличие главного и долевого бронхов, которые заканчиваются рудиментом; легочная ткань недоразвита (рис. 18.1).

Рис. 18.1. Нарушения развития легкого: I - агенезия; II - аплазия; III - гипоплазия

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого обусловливается как самим пороком, так и вторично присоединяющейся инфекцией. С раннего возраста у детей наблюдают частые бронхолегочные заболевания, нередко с трудом поддающиеся терапии. Такие дети отстают в физическом развитии; характерна деформация грудной клетки (она уплощена или западает на стороне порока), имеется сколиоз позвоночника; перкуторный звук на пораженной стороне укорочен. Аускультативно дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены, но могут быть влажные хрипы и шум трения плевры. Границы сердца смещены в сторону пораженного легкого. Почти постоянно наблюдаются клинические проявления ДН: одышка, цианоз. При функциональном исследовании выявляют рестриктивную вентиляционную недостаточность.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
РАЗДЕЛ 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу