Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 49. Буллезные дерматозы

Глава посвящена буллёзным дерматозам аутоиммунного генеза, для которых такое образование, как пузырь, служит постоянным и основным симптомом: истинная пузырчатка, пемфигоид Левера, рубцующий пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка полости рта (пузырчатка Пашкова - Шеклакова), герпетиформный дерматит Дюринга, герпес беременных. В целом по всему миру (и в частности, в Российской Федерации) регистрируется около 1% больных буллёзными дерматозами. Некоторое увеличение количества больных отмечается в средиземноморском регионе.

КЛАССИФИКАЦИЯ БУЛЛЁЗНЫХ ДЕРМАТОЗОВ ПО МКБ-10

  • L10 Пузырчатка (пемфигус, истинная, акантолитическая пузырчатка).
    • L10.0 Пузырчатка обыкновенная.
    • L10.1 Пузырчатка вегетирующая.
    • L10.2 Пузырчатка листовидная.
    • L10.3 Пузырчатка бразильская.
    • L10.4 Пузырчатка эритематозная.
    • L10.5 Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами (при необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин [класс XX]).
    • L10.8 Другие виды пузырчатки.
    • L10.9 Пузырчатка неуточнённая.
  • L11 Другие акантолитические нарушения.
    • L11.0 Приобретённый кератоз фолликулярный.
    • L11.1 Преходящий акантолитический дерматоз (Гровера).
    • L11.8 Другие уточнённые акантолитические изменения.
    • L11.9 Акантолитические изменения неуточнённые.
  • L12 Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
    • L12.0 Буллёзный пемфигоид.
    • L12.1 Рубцующий пемфигоид.
  • L13 Другие буллёзные изменения
    • L13.0 Дерматит герпетиформный.
    • O26.4. Герпес беременных

Пузырчатка истинная

СИНОНИМЫ

Пемфигус, пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

КОД ПО МКБ-10

L10 Пузырчатка (пемфигус).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Истинная пузырчатка составляет от 0,74 до 2,8% всех кожных заболеваний (Шеклаков Н.Д., 1961; Самцов В.И. и др., 1980; Беренбейн Б.А., 1999). Приведённые данные не отражают истинной картины заболеваемости пузырчаткой, однако подтверждают тенденцию к увеличению количества таких больных в крупных дерматологических центрах. Доля женщин среди больных пузырчаткой варьирует от 62 до 72,9% (Шеклаков Н.Д., 1967; Торсуева Н.А. и др., 1979). Обыкновенная пузырчатка чаще возникает у лиц 40-60 лет (Шеклаков Н.Д., 1964; Торсуева Н.А., Романенко В.Н., 1970; Абрамова Е.И. и др., 1986; Беренбейн Б.А., 1999), хотя возможно начало заболевания и в 60-70 лет. В редких случаях пемфигус возникает у детей. На "омоложение" пузырчатки до 18-25 лет в последние годы указывают Е.И. Абрамова и соавт. (1986). Истинная пузырчатка встречается среди всех этнических групп и рас, однако характерна определённая эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и у лиц еврейской национальности (Brick C. и др., 2007).

Пузырчатка истинная или акантолитическая (pemphigus verus, pemphigus acantholytic) - аутоиммунное заболевание, при котором образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповидного слоя. Это группа тяжёлых пузырных дерматозов, включающая четыре варианта течения, каждый из которых отличается характерной клинической и иммуноморфологической картиной (Scully C. и др., 2007). Группа объединена общими клиническими и морфологическими признаками:

  • длительное хроническое волнообразное течение с развитием на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой;
  • нарушение общего состояния больных вплоть до летального исхода при отсутствии глюкокортикоидной терапии;
  • общий механизм образования пузырей (акантолиз);
  • внутриэпидермальное расположение пузырей (супрабазальное при обыкновенной и вегетирующей пузырчатке, субкорнеальное или супраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной);
  • отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса;
  • обнаружение акантолитических клеток (клеток Тцанка).

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 49. Буллезные дерматозы
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*