Опухолевидные заболевания в детском возрасте - далеко не редкость. У детей встречаются и уроонкологические заболевания, однако у них чаще наблюдаются опухоли, нехарактерные для взрослой практики.
14.1. ОПУХОЛИ ПОЧЕК
Во взрослой практике среди всех опухолей почек преобладают гипернефроидный рак и аденокарцинома, у детей (95%) злокачественные опухоли почек представлены смешанными нефробластомами (опухоль Вильмса). Эта врождённая опухоль составляет 7% всех злокачественных новообразований у детей, она встречается одинаково часто у мальчиков и девочек, преимущественно в возрасте от 2 до 5 лет. Наблюдается справа или слева, редко - с двух сторон.
Рабдоидные опухоли - самые редкие ренальные опухоли у детей, зато самые фатальные. Раньше эти виды опухолей рассматривали как неблагоприятные варианты опухоли Вильмса, но сейчас они выделены в самостоятельный вид поражения. Такие опухоли возникают из клеток мозгового вещества почек. Врождённая мезобластная нефрома как самостоятельная опухоль почки выделена с 1967 г., до этого её расценивали как вариант опухоли Вильмса. При этой опухоли после нефрэктомии нет необходимости в лучевой терапии и химиотерапии.
Патогенез
Гистологические варианты строения опухоли Вильмса разнообразны. Типична гломеруло-тубулярная структура с незрелыми гипер-хромными веретенообразными клетками. Поскольку опухоль имеет незрелый, недифференцированный вид, то её рассматривают как эмбриональную опухоль (выявляются беспорядочно разрастающиеся эпителиальные и соединительнотканные элементы). Опухолевый узел может возникать в разных отделах почки. Опухоль гетерогенной структуры, с участками кистозного характера, некрозом и кровоизлияниями. Она отличается быстрым ростом, практически всегда