5.1. ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Экстрофия мочевого пузыря - сложный порок развития, проявляется врождённым отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего ей участка передней брюшной стенки. Аномалия встречается у 1:50 000 новорождённых, причём у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Порок всегда сопровождается тотальной эписпа-дией и расхождением лобкового симфиза. Диагностику осуществляют по данным физикального обследования. Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В ближайшие дни слизистая оболочка гипертрофируется, она легкоранима и кровоточит. Постоянное недержание мочи приводит к мацерации кожи передней брюшной стенки, промежности и бёдер. У мальчиков половой член укорочен, подтянут вверх, дорзальная поверхность уретры расщеплена. Лечение патологии оперативное. Предпочтительнее оперировать ребёнка непосредственно после рождения в ближайшие 48 ч. Выполняют сближение костей лонного сочленения, пластику передней стенки мочевого пузыря местными тканями, формирование сфинктера мочевого пузыря и пластику передней брюшной стенки. Аллопластику стенки мочевого пузыря и операции по отведению мочи в кишечный резервуар в последние годы проводят всё реже. Хирургическое лечение эписпадии, всегда сопутствующей экстро-фии, осуществляют позднее, в возрасте после двух лет.
5.2. ЭПИСПАДИЯ
Порок развития характеризуется незаращением (расщеплением) передней (дорзальной) стенки мочеиспускательного канала с расщеплением кавернозных тел. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. В зависимости от выраженности дефекта
у мальчиков различают головчатую, стволовую и тотальную эпи-спадию, у девочек, соответственно, клиторную, субсимфизарную и тотальную. Заболевание диагностируют по данным физикального обследования. Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клитор-ная у девочек лечения не требует. Более выраженные формы обычно оперируют в два этапа: