Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (син. «телеан-гиэктазийная болезнь», «болезнь Рандю-Ослера-Вебера») - сосудистое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, что приводит к тяжелой анемизации больных.

Эпидемиология

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия относится к наследственным вазопатиям, встречается как у мужчин, так и у женщин с частотой 2:100 000 населения.

Патогенез

Субстратом болезни Рандю-Ослера-Вебера является врожденная неполноценность мезенхимы, вследствие чего наблюдаются диспла-зия сосудов и образование телеангиэктазии. Стенки расширенных сосудов истончены и состоят почти из одного эндотелия. В телеанги-эктазиях нарушен локальный гемостаз, в частности адгезия и агрегация тромбоцитов и образование стабилизированного фибрина, в силу чего кровотечения из ангиэктазий часто рецидивируют и трудно поддаются остановке. Выявлено два гена, ответственных за развитие заболевания: один расположен в локусе 9g33-34, другой - в локусе 12g.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с обильных и рецидивирующих кровотечений, причем длительное время может кровоточить лишь из одного носового хода либо кровотечения возникают из разных частей носа попеременно, что характерно именно для телеангиэктазии. Интенсивность и длительность таких кровотечений варьируют в большом диапазоне - от сравнительно редких и необильных до чрезвычайно упорных, продолжающихся с небольшими перерывами в течение многих дней и недель, приводящих к тяжелой анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на самую квалифицированную помощь, больные погибали от носовых кровотечений.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу