Геморрагический васкулит - иммунопатологическое заболевание, в основе которого лежит множественное очаговое тромбирование сосудов в очагах гиперергического воспаления с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органов.
Эпидемиология
Болезнь чаще встречается в детском возрасте (до 14 лет) и регистрируется с частотой 23-25 на 100 000 человек.
Этиология и патогенез
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под
влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов и компонентов системы комплемента. Это поражение неспецифично, и его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные инфекции, вакцинации, аллергические реакции на лекарства, пищевые продукты и холод.
Клиническая картина
Дебют геморрагического васкулита и его обострения часто проявляется крапивницей или другими аллергическими сыпями, хотя эти симптомы далеко не обязательны. Различают кожно-суставную форму заболевания, которая часто обозначается как простой геморрагический васкулит, абдоминальную форму с клиникой острого живота и кишечными кровотечениями, почечную форму, протекающую либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией, нередко заканчивающуюся ХПН. Вместе с тем при геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.
По течению различают острые, затяжные и рецидивирующие формы заболевания с более или менее полными и разными по продолжительности ремиссиями.
Кожный синдром наиболее част и обычно весьма упорен. Он может дебютировать с острой крапивницы, затем возникает папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично поражающая кожу на нижних конечностях, ягодицах, реже на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками.