В настоящей главе приведены наиболее яркие примеры имму- нопатологических процессов и сопряженных с ними молекулярно- биологических нарушений структур кожи при кожных заболевани- ях, исследуемых с помощью меченых антител. Применение антител, в частности моноклональных антител, направленных к определен- ной детерминанте, приближает исследования к молекулярному уровню, что способствует более глубокому анализу процессов, про- исходящих в коже в норме и при патологии.
В коже здорового человека фиксированные иммуноглобулины выявляются в небольших количествах в дерме либо не выявляют- ся вовсе. В эпидермисе у здоровых людей не удается обнаружить иммуноглобулины даже в растворимой форме. Одной из функций кожи является секвестрация гранул иммунных комплексов (ИК) из организма больного (Белецкая Л., Баранова Ф., 1993), поэтому при самых разных заболеваниях в дерме и эпидермисе можно обнару- жить небольшие количества иммуноглобулинов в нерастворимой форме (рис. 6-1, a). При патологических процессах иммуноглобу- лины, как правило, входят в состав ИК с антигеном экзогенного или эндогенного происхождения, но не исключено и отложение агреги- рованных белков (обусловлено иными эффекторными свойствами иммуноглобулинов).
Следует различать две формы фиксации иммуноглобулинов в тканях: связывание с антигенами структур кожи, к которым направ- лены антитела, и отложение иммуноглобулинов в гранулах ИК, где антитела направлены к чужеродным антигенам или белкам других тканей организма. В первом случае кожу следует рассматривать как орган-мишень для аутоантител, во втором случае - как выдели- тельный орган, в котором при нарушении экскреторной функции скапливается большое количество гранул ИК. Благодаря компо- нентам комплемента ИК обладают повреждающими свойствами, вызывают нарушения обмена и структуры тканей. К заболеваниям, при которых кожа выступает в роли органа-мишени, относятся аутоиммунная пузырчатка, буллезный пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз, линейный IgA-зависимый дерматоз, гер- петиформный дерматит Дюринга. Наиболее яркий пример заболе- вания с иммунокомплексным синдромом - красная волчанка, при которой деструкция и элиминирование ИК резко нарушены.