Клинически атрезия тонкой кишки в постнатальном периоде проявляется низкой обтурационной кишечной непроходимостью.
Антенатально низкую кишечную непроходимость диагностируют обычно не ранее 24-26 нед внутриутробного развития. Основные симптомы - неравномерное расширение кишечных петель, многоводие.
В основе происхождения этой аномалии лежит нарушение внутриутробного формирования кишечной трубки. Ведущее патогенетическое звено - нарушение реканализации просвета кишечной трубки после солидной стадии развития кишечника, в результате чего сохраняющаяся между вакуолями мембрана может препятствовать восстановлению проходимости тонкой кишки (атрезия I типа). В том случае, если в нарушение реканализации вовлечен протяженный сегмент, в последующем формируется фиброзная хорда без нарушения целостности брыжейки (атрезия II типа). Другой патологический процесс, приводящий к атрезии, - возможный внутриутробный тромбоз брыжеечных сосудов, который приводит к внутриутробному некрозу сегмента кишки с нарушением целостности участка брыжейки (атрезия Ша типа). При некрозе крупного сосуда дистальный сегмент атрезированной кишки заворачивается вокруг облитерированного сосуда в виде ленты серпантина (атрезия Шб типа или синдром яблочной кожуры). Тромбоз нескольких веточек брыжеечных сосудов приводит к множественным дефектам кишечной трубки (атрезия IV типа, множественная атрезия).
Эпидемиология порока - 1,3-2,5:10 000 живорожденных младенцев, различия по половому признаку отсутствуют. Из сопутствующих аномалий часто встречают незавершенный поворот кишечника. Крайне редки сочетания с генетическими синдромами. Наиболее часто встречают II и Ша типы атрезий.
Неблагоприятны для прогноза Шб и IV типы в связи с вовлечением в процесс протяженного участка кишечника, которое может привести к синдрому короткой кишки в послеоперационном периоде.