АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Аномалии развития (МКБ-10: Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы, Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках) делят на гаметопатии, обусловленные изменениями генетического материала, бласто-, эмбрио- и фетопатии, возникающие соответственно в сроки до 18 сут, в период от 18 сут до 3-го месяца, после 3-го месяца гестации. Любое вредное воздействие на ЦНС приводит не только к поражению тех отделов ее, которые находятся в стадии развития к моменту этого воздействия, но и к поражению систем, связанных с этими отделами. Новорожденные с аномалиями в большинстве случаев нежизнеспособны.
Аномалии развития головного мозга
Для анэнцефалии (МКБ-10: Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития) характерны акрания, отсутствие нейрогипофиза, гипоталамуса, лобной кости, «выпученные» глаза, гетеротопия ядер
черепных нервов, гипоплазия передних или боковых канатиков спинного мозга при относительной сохранности задних, аплазия спинного мозга или его частей, иногда сочетание с краниорахисхизисом, могут обнаруживаться фрагменты мозжечка.
Энцефалоцеле (МКБ-10: Q01 Энцефалоцеле) - черепно-мозговая грыжа, при которой через дефекты костей мозгового черепа выступают наружу участки головного мозга и его оболочек. При энцефалоцистоцеле грыжевой мешок содержит, кроме характерных для энцефалоцеле элементов, расширенный желудочек головного мозга. Выбухающие участки головного мозга и его оболочек, содержащие спинномозговую жидкость (СМЖ), обозначают как энцефаломенингоцеле. Выбухающую часть оболочек головного мозга, если они содержат и его ткань, как правило, измененную, и СМЖ, обозначают как менингоэнцефалоцеле, если и часть расширенного желудочка, - как менингоэнцефалоцистоцеле. Энцефалоцеле часто комбинируется с деформациями полушарий большого мозга (БМ) и мозжечка, его агенезией, дисторсией и дезорганизацией ствола головного мозга наряду с отсутствием различных ядер, микроцефалией, микроофтальмией, расщеплением губы и твердого нёба, полидактилией, кистами в почках, гипоплазией половых органов и другими аномалиями.