ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СИНДРОМЫ
К иммунодефицитным синдромам (ИДС) относят случаи стойкого нарушения конечной эффекторной функции поврежденного звена иммунитета, характеризующиеся стабильностью и воспроизводимыми результатами лабораторных анализов. Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС) включают наследственные или приобретенные генетически детерминированные дефекты специфического иммунитета (клеточного и/или гуморального) или неспецифических механизмов защиты (фагоцитов, естественных киллеров, системы комплемента). Термин «врожденные ИДС» - не синоним ПИДС, поскольку врожденной может быть и ВИЧ-инфекция, и другие внутриутробно приобретенные ИДС, не обусловленные генетическими нарушениями. Описаны наблюдения инфицирования пациентов с ПИДС вирусами ВИЧ или гепатита С, при этом наблюдались случаи приобретения иммунологической компетентности.
Распространенность ПИДС обратно пропорциональна степени тяжести этих синдромов. Их частота составляет от 1:500 (селективный дефицит IgA) до 1:5 000 000 (варианты тяжелой комбинированной иммунной недостаточности). Суммарная частота встречаемости ПИДС в разных странах составляет от 1:2000 до 1:10 000, причем нередко они остаются не диагностированными и, по мнению специалистов, занимают значительное место в структуре заболеваемости и смертности в развитых странах. Без выявления неадекватной инфекционной заболеваемости и некоторых других типичных проявлений возможен лишь случайный диагноз ПИДС. Диагностика многих ПИДС на доклинической стадии возможна, главным образом, при отягощенном семейном анамнезе.
Степень тяжести ПИДС различна, чаще они проявляются в первые месяцы, реже - в первые годы после рождения, однако некоторые - в подростковом возрасте и у взрослых. Клиническая картина ПИДС характеризуется главным образом повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, оппортунистическими