Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - приобретенное аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, которое обычно начинается постепенно и характеризуется медленным прогрессирующим течением с формированием основного симптомокомплекса за несколько недель или чаще всего несколько месяцев. При отсутствии лечения в ряде случаев отмечаются временные улучшения состояния и даже ремиссии.
Заболевание описано более 100 лет назад, когда у больных с рецидивирующими и прогрессирующими полиневропатиями впервые были выявлены изменения аксонов нервных корешков и крупных нервных стволов [19]. В последующем появился ряд исследований, в которых было проанализировано течение данной патологии, обсуждались дифференциально-диагностические вопросы, в том числе отличие ХВДП от синдрома Гийена-Барре, а также показана эффективность применения глюкокортикоидов [3, 4, 22, 42, 44].
Долгое время основным методом диагностики ХВДП оставалась биопсия нерва, при которой выявлялись признаки поражения нервных волокон с нарушением целос-
тности миелиновой оболочки, пролиферацией шванновских клеток, гипертрофическими изменениями нервных волокон по типу «луковичных головок», свидетельствующими о хронизации процесса. С конца 1960-х годов на первое место в подтверждении диагноза вышла ЭМГ. Термин ХВДП был введен в 1975 году P. Dyck, который впервые суммировал клинические и нейрофизиологические характеристики, изменения в СМЖ и патоморфологические изменения периферических нервов у 53 больных [11]. Было показано, что ХВДП чаще всего - смешанная сенсомоторная невропатия, но существенно, что при этом встречаются изолированные сенсорные и моторные формы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Точных данных о распространенности ХВДП нет, что связано с разными критериями отбора пациентов, используемыми в немногочисленных исследованиях. В Японии распространенность ХВДП составляет 0,81 на 100 000 населения, в Англии - 1,24, в Австралии - 1,9.