ГЛАВА 21. КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Трикуспидальный стеноз, все еще регистрируемый в развивающихся странах, редко обнаруживают в западных странах. Его диагностика требует особого внимания, так как это заболевание практически всегда сочетается с левосторонними повреждениями клапанов, доминирующими в клинической картине.

Трикуспидальный стеноз часто сочетается с недостаточностью, как правило, ревматической этиологии, и почти всегда ассоциирован с левосторонними повреждениями клапанов, доминирующими в клинической картине. Анатомические изменения при стенозе ТК ревматической этиологии подобны таковым при стеноз МК. Трикуспидальный стеноз может быть вызван карциноидом и часто сочетается со стенозом ЛА [232]. Другие причины развития трикуспидального стеноза: врожденные и медикаментозные патологические изменения, болезнь Уиппла, эндокардит и крупные опухоли ПП.

Нормальная площадь клапана составляет 7-8 см², градиент давления возникает при ее сокращении до 2 см² и менее. Стеноз ТК обычно приводит к возникновению небольшого (менее 5 мм рт.ст.) градиента диастолического давления между ПП и ПЖ, увеличивающегося на вдохе вследствие роста венозного возврата, и ограниченного венозной эластичностью и сниженным сердечным выбросом. Средний градиент давления, превышающий 5 мм рт.ст., считают показателем выраженного стеноза ТК. Как правило, он сопровождается выраженными клиническими симптомами.

Основные симптомы связаны с повреждением клапанов. Гепаталгия (боли в области печени), возникающая при физической нагрузке или после приема пищи, может быть прямым следствием трикуспидального стеноза. Низкий сердечный выброс вызывает утомляемость.

Клинические признаки часто маскируются симптомами комбинированного клапанного поражения (особенно митрального стеноза). Диастолический шум низкой интенсивности усиливается на вдохе. Ему предшествует едва уловимый щелчок открытия. У пациентов обнаруживают пресистолическое набухание яремных вен, симптом Харцера, системный венозный застой, отеки, а в тяжелых случаях - даже анасарку.

Наиболее частое изменение у больных с синусовым ритмом - гипертрофия ПП или, чаще, обоих предсердий. ФП обнаруживают в половине случаев.

Отмечают увеличение тени сердца и дилатацию ПП. Сопутствующий митральный стеноз приводит к увеличению ЛП, но степень легочного застоя при этом меньше, чем обычно.

ЭхоКГ предоставляет наиболее важную информацию, но требует внимательной оценки. При ревматическом поражении створки клапана утолщены, амплитуда движения снижена, комиссуры сращены, а хорды укорочены и утолщены. Отмечают куполообразное поднятие в диастолу. При карциноидном синдроме ретракция створок и (или) субвальвулярного аппарата по направлению к верхушке сохраняется во время систолы [232]. ЭхоКГ клапана важна для определения возможности его восстановления (см. главу 4).

Трикуспидальный стеноз считают выраженным при среднем градиенте более 5 мм рт.ст. [11]. В настоящее время общепринятого метода оценки площади ТК нет [35], а метод определения полупериода давления не утвержден. При отсутствии выраженного стеноза ТК используют уравнение непрерывности. При значительном стенозе измерения трикуспидального кольца и потока внутрь технически затруднительны, а планиметрия очень сложна [233]. В этой связи может быть полезным проведение ЭхоКГ в трех измерениях в реальном времени.

Катетеризация камер сердца, применяемая для оценки тяжести трикуспидального стеноза, в настоящее время вытеснена ЭхоКГ.

При ХСН рекомендовано назначение диуретиков, хотя они обладают ограниченной эффективностью.

Чрескожную баллоную трикуспидальную дилатацию в ограниченном числе случаев выполняли [66] либо изолированно, либо в сочетании с чрескожной митральной баллонной комиссуротомией, но это вмешательство часто провоцирует существенную регургитацию. Данные об отдаленных результатах крайне скудны.

Открытая вальвулотомия обычно включает комиссуротомию, наращивание створки с использованием перикардиального лоскута и аннулопластику [234]. При замене клапана применение биологических протезов предпочтительнее использования механических, что связано с более высоким риском тромбоза при установке последних и удовлетворительной долговечности первых в трикуспидальной позиции [235].

Чрескожную баллонную дилатацию проводят в редких случаях изолированного и истинного трикуспидального стеноза. Обычно хирургическое вмешательство выполняют во время манипуляций на других клапанах [11]. Консервативные хирургические методики применяют в зависимости от анатомического строения и хирургической оценки возможности восстановления клапана. Тем не менее при недостатке пластичной ткани и существующей частоте обнаружения сочетанной трикуспидальной недостаточности замену клапана выполняют чаще, чем восстановление.

Трикуспидальную недостаточность незначительной степени часто обнаруживают при ЭхоКГ у здоровых лиц. Патологическая регургитация на ТК чаще бывает функциональной, чем первичной.

Функциональная недостаточность ТК возникает вследствие перегрузки ПЖ давлением и (или) объемом при структурно неизмененных створках. Трикуспидальное кольцо расширяется, становится более круглым и плоским, чем обычно, что вызывает регургитацию в результате недостаточного сопоставления створок [236]. Как и при функциональной недостаточности МК, ограничение движения створок может способствовать регургитации.

Перегрузка давлением часто вызвана легочной гипертензией вследствие левостороннего поражения сердца или, реже, легочного сердца, первичной легочной гипертензии и перегрузки желудочков объемом. Последняя, возможно, связана с ДМПП, а также с собственно патологическими изменениями ПЖ ишемической этиологии или возникшими в результате кардиомиопатии.

Возможные причины развития - инфекционный эндокардит (особенно у наркозависимых лиц при в/в введении препаратов) [237], ревматизм сердца, карциноидный синдром, миксоматозная болезнь, эндомиокардиальный фиброз, аномалия Эпштейна, медикаментозные клапанные поражения, травма грудной клетки и ятрогенные заболевания.

Недостаточность ТК вызывает дилатацию ПЖ и предсердия, причем и то, и другое усиливают дилатацию кольца, что приводит к дальнейшему усилению недостаточности клапана. Выраженная трикуспидальная недостаточность также способствует повышению желудочковой взаимозависимости и снижению как УО ПЖ, так и преднагрузки ЛЖ. Гемодинамические нарушения усиливаются при вдохе.

Больные в течение длительного времени могут хорошо переносить даже выраженную трикуспидальную недостаточность. Ее часто обнаруживают при ЭхоКГ, проводимой по другим причинам.

Преобладают симптомы, связанные с сочетанными заболеваниями. Часто возникает одышка и утомляемость. К более специфическим симптомам трикуспидальной недостаточности относят правосторонний застой и гепаталгию. На поздних стадиях заболевания возможно развитие анорексии и потери массы тела.

Как правило, присутствуют три типичных симптома:

• мягкий голосистоличекий шум, лучше всего слышный на левой стернальной границе и в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе вследствие увеличения венозного возврата (признак Корвалло);

• систолическое набухание яремных вен;

• пульсирующая увеличенная печень и гепатоюгулярный рефлюкс.

Шум может быть тихим или даже отсутствовать при тяжелой трикуспидальной недостаточности и исчезновении турбулентного потока. Возможны периферический цианоз, отеки нижних конечностей или асцит, вызванный увеличением давления в ПП.

Часто регистрируют ФП и неполную БПНПГ.

Визуализируют выраженную кардиомегалию, вызванную увеличением правых отделов сердца.

ЭхоКГ - идеальный метод количественной оценки недостаточности ТК и идентификации ее функциональных и первичных форм. Этиологию первичной трикуспидальной недостаточности можно определить по специфическим изменениям: вегетациям при эндокардите, ретракции створок при ревматизме и карциноиде, патологической подвижности створок при миксоматозной или посттравматической этиологии. Диагноз трикуспидальной недостаточности устанавливают при проведении цветного доплеровского картирования систолического регургитантного потока в ПП, нижней полой вене и печеночных венах.

При функциональной недостаточности деформацию ТК можно оценить на основании измерения расстояния между плоскостью трикуспидального кольца и точкой сопоставления створок, а также определения площади ограничения движения, т.е. области между плоскостью кольца и атриальной поверхностью створок во время максимального систолического закрытия клапана в апикальной четырехкамерной проекции. Измерение диаметра трикуспидального кольца играет важную роль в принятии решения, но эта процедура не стандартизирована.

Установление тяжести трикуспидальной недостаточности основано на определении различных показателей с учетом их высокой чувствительности к условиям нагрузки [11]. Цветное картирование регургитантного потока не позволяет дифференцировать незначительную и умеренную регургитацию. Определение систолического реверсивного тока в печеночных венах позволяет диагностировать выраженную трикуспидальную недостаточность, но метод нечувствителен при меньших степенях регургитации. Точность уравнения непрерывности ограничена вследствие нециркулярной формы трикуспидального кольца и сложности измерения. Ширина vena contracta - наиболее достоверный показатель количественной оценки. Ее диаметр, превышающий 7 мм, - точный маркер выраженной трикуспидальной недостаточности [238]. Эффективность применения метода конвергенции проксимального потока подтверждена лишь в одном исследовании. Критерии тяжелой трикуспидальной недостаточности - эффективная площадь отверстия регургитации >40 мм² и объем регургитации более 45 мл [239]. При функциональной недостаточности ТК выраженность регургитации связана с площадью ограничения движения клапана [240].