ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гепатопульмональный синдром (ГПС) характеризуется дилатацией лёгочных сосудов и нарушением газового обмена, от увеличения альвеолярно-артериального градиента кислорода до тяжёлой гипоксии, не связанной с сердечно-лёгочным заболеванием, на фоне прогрессирующей дисфункции печени. Этот синдром обычно встречается при циррозе, однако описаны случаи ГПС при нецирротической портальной гипертензии. Клинические проявления неспецифичны и включают:
• диспноэ;
• платипноэ;
• ортодеоксию;
• утолщение концевых фаланг пальцев;
• цианоз;
• паукообразную гемангиому.
Вторичную гипоксемию при ГПС наблюдают у 13-15% пациентов в терминальной стадии заболевания печени. Половина кандидатов на трансплантацию печени имеют нарушения газообмена.