ЖЕЛТУХА
Желтуха - симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Классификация ? Надпечёночная ? Печёночная (печёноч- но-клеточная) ? Подпечёночная (механическая). Обмен билирубина ? Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикулоэндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) ♦ Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен в высоких концентрациях (>26 мг%), в крови связан с альбумином
• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина ♦ Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) ♦ Прямой билирубин выводиться с жёл- чью ♦ В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками
• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л [1 мг%]), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.
ЭТИОЛОГИЯ
• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов ♦ Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) ♦ Переливание несовместимой крови ♦ Крупные гематомы ♦ Гемолитическая болезнь но- ворождённых ♦ Аутоиммунная гемолитическая анемия ♦ Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, серповидно-клеточная анемия, талассемия и т.д.).