НЭО относятся к медленно прогрессирующим опухолям; прогноз заболевания зависит от гистологического типа опухоли, степени её диф-ференцированности, индекса митотической активности, индекса Ki-67, размеров опухоли (менее 3 см), глубины инвазии, локализации, присутствия метастазов в печени или лимфатических узлах, а также от возраста пациентов. В случае полного удаления опухоли и метастазов средняя пятилетняя выживаемость составляет 83%. Пятилетняя выживаемость пациентов с типичными карциноидами бронхов и червеобразного отростка выше: 80-90%, в то время как в случаях атипичных лёгочных опухолей этот показатель не превышает 40-70%.
Пятилетняя выживаемость при НЭО ПЖ составляет 50-80%, в том числе для инсулином и гастрином - до 94%. Очевидно, отдельные случаи могут существенно отличаться от среднестатистических, в зависимости от стадии обнаружения заболевания и возможности хирургического лечения.
В настоящее время разработано достаточно много способов лечения НЭО, и большинство из них в той или иной степени эффективны. Каждого пациента следует информировать о его заболевании, чтобы с помощью специалистов принять рациональное решение о способах и видах лечения.
Рекомендации по ведению пациентов с нейроэндокринными опухолями
Диагностика
Если у пациента наблюдают признаки СГРП:
• анализы первой необходимости:
- ХрА плазмы крови;
- 5-ОИУК суточной мочи;
• целесообразно исследование:
- гормонов щитовидной железы;
- паратгормона;
- кальция, кальцитонина;
- пролактина;
- α-фетопротеина;
- КЭА;
- человеческого хорионического гонадотропина;
• специфические биохимические тесты (например, содержание гастри-на) - назначают в зависимости от типа подозреваемого синдрома.
Генетика
Во всех случаях необходимо обследовать пациента для исключения MЭН (например, MЭН I) и собрать семейный анамнез. Если у родственников были карциноиды или другие НЭО, следует подозревать наличие МЭН в семье. Для пациентов со спорадическими или семейными карци-ноидами лёгких и ЖКТ целесообразно генетическое исследование на предмет МЭН. При обследовании членов семей с МЭН I в анамнезе у всех пациентов, в том числе у детей, необходимо исследование паращитовид-ных желёз и ЖКТ для исключения НЭО, не проявляющихся клинически. Всех пациентов нужно обследовать с онкологической настороженностью.