ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартных отклонения ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание расценивают как преждевременное при наличии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроидной расы до 6 лет жизни.
МКБ-10
Е30.1 Преждевременное половое созревание. Е30.8 Другие нарушения полового созревания. Е30.9 Нарушение полового созревания неуточнённое. Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза. Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия.
Е25.0 Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
ППС встречают у 0,5% девочек в популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста ППС составляют 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма ППС обусловлена патологией ЦНС, в том числе на фоне объёмных образований мозга (45%). Полиостозную фиброзную дисплазию (синдром Олбрайта) выявляют у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с ППС. Преждевременное телархе встречают у 1% девочек в возрасте до 3 лет; при этом оно в 2-3 раза превышает частоту истинных форм ППС. Преждевременное половое оволосение у девочек встречают в 10 раз чаще, чем у мальчиков, однако точные данные о его распространённости отсутствуют. Частота ВДКН при дефиците 21-гидрок-силазы составляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Официально принятой классификации ППС не существует. В настоящее время выделяют: