Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммунновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.
Распространённость СКВ в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100 тыс. населения. Заболевание в 10-20 раз чаще развивается у женщин репродуктивного возраста (20-40 лет), чем у мужчин.
Этиология
Факторы окружающей среды
Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако прямых доказательств участия какого-либо определённого фактора до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или «триггерной») роли инфекции служат:
• обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции;
• «молекулярная мимикрия» вирусных белков и «волчаночных» аутоантигенов;
• способность бактериальной ДНК стимулировать синтез AT к компонентам клеточного ядра.
Генетические факторы
О роли генетических факторов свидетельствуют:
• большая конкордантность СКВ у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и более высокая распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных, чем в общей популяции;
• связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Clq, С4, С2), с полиморфизмом генов FсγRII-рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-α.
В целом СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассо-
циированы с определёнными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.