Дыхательная недостаточность почти всегда осложняет различные нейромышечные заболевания. Вначале легкие остаются интактными, и ОДН возникает из-за дефекта двух других главных компонентов, обеспечивающих вентиляцию: нарушения центральной инспираторной активности и/или слабости дыхательных мышц.
В этой главе мы рассматриваем разные по этиологии, патогенезу и клинике заболевания, объединяя их тем влиянием, которое они оказывают на аппарат вентиляции. Влияние на систему дыхания большинства нейромышечных болезней достаточно сходное, несмотря на различие этих заболеваний по своей сути, локализации и прогнозам.
Причины дыхательной недостаточности нейромышечного генеза.
• Поражение головного мозга.
- Черепно-мозговая травма.
- Нарушение мозгового кровообращения (ишемический и геморрагический инсульты).
- Метаболические комы разной этиологии.
• Поражение спинного мозга.
- Травма.
- Опухоль.
- Демиелинизация (полиомиелит, боковой амиотрофический склероз).
• Поражение нейромышечной передачи.
- Миастения.
- Ботулизм.
- Отравление ФОС.
- Ятрогения (побочный эффект миорелаксантов, антибиотики группы аминогликозидов, полимиксин).
• Поражение дыхательных мышц.
- Миозит.
- Дерматомиозит.
- Мышечная дистрофия.
Клиническая физиология
Основными механизмами развития ДН при этих поражениях служат отсутствие должного нейрореспираторного импульса из ЦНС и слабость дыхательной мускулатуры. В результате этого объем вдоха ограничен, дыхание становится поверхностным.
С другой стороны, ограничение мышечных усилий может стать причиной нарушения кашлевого механизма. Нарушается клиренс мокроты, возникает обструкция дыхательных путей, способствующая воспалению и ателектазированию легких. Податливость легких снижается, возрастает нагрузка на аппарат вентиляции и работу дыхания, что еще больше увеличивает слабость дыхательных мышц.