К группе интерстициальных заболеваний лёгких относят поражения лёгких, характеризующиеся вовлечением в патологический процесс интерстиция (диффузное поражение лёгочной ткани) и лёгочных капилляров. Этиология неизвестна.
КЛАССИФИКАЦИЯ
"Интерстициальные болезни лёгких" - термин, объединяющий весьма различные по этиологии формы заболеваний. Их можно разделить на следующие группы:
- альвеолиты - экзогенный, идиопатический фиброзирующий, токсический;
- гранулематозы - саркоидоз, диссеминированный туберкулёз, ретикулогистеоцитоз, пневмомикозы, пневмокониозы;
- диссеминации злокачественной природы - бронхоальвеолярный рак, карциноматоз лёгких, раковый лимфангит;
- редкие формы диссеминации в лёгких - гемосидероз лёгких, синдром Гудпасчера, первичный амилоидоз лёгких, альвеолярный протеиноз, ангиоматоз лёгких, лимфангиоматоз и др.;
- интерстициальные фиброзы лёгких при системных заболеваниях - коллагенозы, кардиогенный пневмосклероз при хроническом гепатите, лучевые поражения и др.
Начальный патогенный импульс многих форм этого заболевания запускает патологические иммунные реакции с участием клеток, вырабатывающих протеазы и оксиданты, которые повреждают интерстициальные и паренхиматозные структуры лёгочной ткани. Пусковым механизмом может быть непосредственно повреждение лёгкого, например кислород (при бронхолёгочной дисплазии), вирусные инфекции (при бронхиолите с развитием облитерации), аспирационные процессы, воздействие токсических веществ (при токсическом альвеолите), злокачественные процессы. Многие формы этих заболеваний лучше описаны у взрослых. В детском возрасте почти не встречаются поражения лёгких, связанные с профессиональными вредностями, диссеминированные формы рака и некоторые другие заболевания.