ГИПОГОНАДИЗМ. ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гипогонадизм - недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе и адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15 годам. Задержка полового развития у мальчиков - это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.
КОД ПО МКБ-10
E23.0 Гипопитуитаризм.
E28.3 Первичная яичниковая недостаточность.
E29.1 Гипофункция яичек.
E30.0 Задержка полового созревания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гипогонадизм бывает первичный, обусловленный нарушениями в самих гонадах, - гипергонадотропный гипогонадизм и вторичный, связанный с патологией гипоталамо-гипофизарной системы, - гипогонадотропный гипогонадизм.
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врождённые аномалии - дисгенезия тестикул, дефекты биосинтеза тестостерона, анорхизм, рудиментарные яички. Приобретённые формы обусловлены двусторонним орхитом, хирургической кастрацией, лучевой терапией.
Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния), синдроме Лоуренса-Муна-Барде-Бидла, синдроме Прадера-Вилли, изолированном дефиците гонадотропинов, супраселлярных опухолях, травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.
Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врождённые аномалии (синдром Шерешевского-Тёрнера) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Гипогонадизм у мальчиков характеризуется следующими симптомами: крипторхизм, маленькие размеры яичек, отсутствие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, высокая талия, избыточное отложение жира на бёдрах), довольно высокий рост при открытых зонах роста, дряблые мышцы.