Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ГЛАВА 013. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

          Наследственные болезни соединительной ткани (дисплазии соединительной ткани - ДСТ) - группа нозологических форм, которые объединяют нарушения структурных белков и ферментных систем, касающихся синтеза и обмена коллагена. Для этих заболеваний характерна высокая частота встречаемости в педиатрической практике, полиорганность поражений, выраженный клинический полиморфизм, сложность диагностики и лечения. Термин "дисплазия" означает нарушение формирования органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах.

          Все наследственные или врождённые болезни соединительной ткани принято делить на дифференцированные дисплазии соединительной ткани, имеющие определённый тип наследования и очерченную манифестную клиническую картину (синдромы Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, разновидности хондродисплазии) и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), включающие множество синдромов без чёткой симптоматики.

          В то время как популяционная частота моногенных дефектов соединительной ткани сравнительно невелика, НДСТ чрезвычайно распространены, могут быть не только генетически детерминированы, но и развиваться вследствие различных влияний внешней среды. Помимо тяжёлых, клинически значимых существуют и доброкачественные формы. Клеточные элементы соединительной ткани представлены фибробластами и их разновидностями (остеобластами, хондроцитами, одонтобластами, кератобластами), макрофагами (гистиоцитами) и тучными клетками (лаброцитами). Экстрацеллюлярный матрикс представлен волокнами 3 типов: коллагеновым, ретикулярным и эластичным. Соединительная ткань выполняет пять функций: биомеханическую (опорно-каркасную), трофическую (метаболическую), барьерную (защитную), пластическую (репаративную) и морфогенетическую (структурно-образовательную).

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ГЛАВА 013. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*