Аномалии развития почек и мочеточников делятся на 5 групп: 1. Аномалии количества. 2. Аномалии положения. 3. Аномалии взаимоотношения. 4. Аномалии структуры 5. Аномалии мочеточников.
Аномалии количества
Агенезия, аплазия почки
Агенезия почки - это результат отсутствия или остановки развития метанефрогенной бластемы и вольфова протока на ранних стадиях эмбрионального периода (стадия пронефроса). Аплазия при наличии недоразвитого мочеточника развивается на стадии мезонефроса в результате отсутствия закладки метанефрогенной бластемы. При агенезии почки полностью отсутствуют зачаток почки и ее сосуды, имеется аплазия льетодиева треугольника, а почка представлена фиброзно-кистозной тканью при отсутствии чашечно-лоханочной системы и мочеточника. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник, который либо слепо заканчивается, либо соединяется с ней фиброзным тяжем. Данный порок развития нередко сочетается с аномалиями развития других органов и систем, но наиболее часто у девочек (практически в 70% случаев) сочетается с нарушением развития половой системы. При агенезии и аплазии одной из почек отмечается викарная гипертрофия контралатерального органа.
Агенезия и аплазия встречаются в 1:600-1000 новорожденных, а двухсторонняя агенезия у 1:2700-4800, по данным различных авторов.
При нормальном функционировании единственной почки клинические проявления отсутствуют, а диагноз устанавливают либо случайно, либо в результате скриннингового ультразвукового пре- и постнатального обследования. Следует отметить, что в ряде случаев антенатально определяемое небольшое кистозное образование в проекции почки в постнатальном периоде исчезает (рассасывается?), что явилось основанием для установления диагноза «Аплазия почки» в постнатальном периоде. Большое практическое значение односторонняя агенезия и аплазия приобретают при заболевании или травме единственной почки.