Большинство редких наследственных заболеваний и аномалий развития ПЖ сопровождаются прогрессирующей атрофией или фиброзом её паренхимы, внешнесекреторной и инкреторной панкреатической недостаточностью и мальабсорбцией. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза и оценка послеродового периода, поскольку значительная часть заболеваний может проявиться сразу после рождения ребёнка. Ввиду того, что причины большинства наследственных заболеваний неизвестны, лечение в большей степени симптоматическое. Проводят коррекцию внешнесекреторной недостаточности полиферментными препаратами, контролируют гликемию и устраняют трофическую недостаточность.
3.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Аномалии развития ПЖ встречают достаточно часто, они представлены либо изолированными аномалиями, либо частью сложного дефекта развития.
Большая часть аномалий ПЖ - случайная находка при обследовании больного по поводу различных заболеваний либо при аутопсии. Некоторые аномалии не имеют существенного клинического значения, другие же - тяжёлые пороки развития, которые при отсутствии своевременной помощи больному способны резко снижать качество жизни пациента и даже привести к летальному исходу. К первой группе относят гетеротопию ткани селезёнки в ПЖ, situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению). При кольцевидной ПЖ, сопровождающейся дуоденальной атрезией, в случае неприятия срочных мер, новорождённый может погибнуть. При агенезии и гипоплазии ПЖ имеет место врождённая первичная экзокринная, а в ряде случаев эндокринная недостаточность ПЖ, что в целом может существенно угрожать не только здоровью, но и жизни. Некоторые пороки развития проявляются в среднем и даже пожилом возрасте, приводя к воспалительным, деструктивным и опухолевым процессам. В любом случае они будут причиной страданий больного и должны быть своевременно диагностированы, а имеющиеся нарушения устранены.