Врождённые пороки развития продолговатого мозга, мозжечка и верхнешейного отдела спинного мозга наблюдают нередко в сочетании с другими нарушениями головного мозга (макроцефалия, микроцефалия, макрогирия, микрогирия). Более или менее изолированные пороки в продолговатом мозге отмечают в виде гипоплазии или аплазии пирамид, эктопии ядра олив, врождённых нарушений ретикулярной формации и ядерных групп дна IV желудочка. Гипоплазия или аплазия мозжечка встречается обычно как компонент синдрома множественных врождённых пороков. Из пороков развития спинного мозга изредка отмечают дипломелию - удвоение спинного мозга в области шейного утолщения, когда оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой и твёрдой мозговых оболочек.
СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА
Синдром Денди-Уокера - редкая комплексная аномалия развития крыши IV желудочка и червя мозжечка в сочетании с атрезией отверстий Мажанди и Люшка, возможной атрезией сильвиева водопровода и общим увеличением размеров задней черепной ямки. Синдром Денди-Уокера часто сочетается с тяжёлой висцеральной патологией. Впервые данная аномалия была упомянута В. Денди и К. Блэкфэном в 1914 году. Термин «синдром Денди-Уокера» был принят в литературе в 1954 году, когда К. Бенда представил результаты детального эмбриологического и патологоанатомического исследования этого заболевания. Наиболее выраженные изменения заключаются в патологическом развитии крыши ромбовидного пузыря мозговой трубки, преимущественно в области зад-
него отдела червя. В IV желудочке располагается большое кистоподобное образование. Его полупрозрачная мембрана опалесцирует, замещает крышу IV желудочка; периферические части мембраны прикрепляются к полушариям мозжечка, а каудальная часть - к продолговатому мозгу. В большинстве случаев киста сообщается через расширенный сильвиев водопровод с III желудочком. Развитие данного синдрома - следствие различных хромосомных аберраций (неполная трисомия по хромосомам 11 и 12 с аутосомно-рецессивным наследованием, отдельные гены могут быть локализованы в одной из половых хромосом, определяющей Х-сцепленный тип наследования). Большинство авторов считают инициальным моментом в развитии синдрома Денди-Уокера генетически детерминированную дисгенезию ствола мозга, в частности area membranacea superior ромбовидного пузыря, впоследствии преобразующуюся в кистоподобное образование IV желудочка, рудиментарное образование последнего. Ведущий симптом синдрома Денди-Уокера - окклюзионная гидроцефалия, определяемая уже при рождении или в течение первых лет жизни. Она обычно быстро прогрессирует, приводя к ранней инвалидизации и гибели ребёнка в связи с развитием тяжёлых психических нарушений и дисфункции каудальной группы черепных нервов. Кроме гидроцефалии и наличия кисты в задней черепной ямке, основные составляющие синдрома Денди-Уокера - макроцефалия, различные деформации позвоночного столба, полидактилия и аномалии лицевого скелета. Лечение синдрома оперативное в виде вентрикулоперитонеального или цистосубарахноидального шунтирования. Для примера можно привести следующее наблюдение.