Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний с внутрисердечными шунтами, аномалиями расположения структур сердца, изменениями клапанов и многим другим пароками развития, которые возникают в эмбриональном периоде. Довольно большая группа таких пациентов доживает до зрелого возраста. Как правило у больных имеются отчетливые, и прежде всего аускультативные признаки порока, изменения ЭКГ,рентгенограммы сердца. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Катетеризация сердца и ангиография подтверждают диагноз. Некоторым из больных показано хирургическое лечение, других необходимо наблюдать, чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение уже не показано, но они нуждаются в консервативной терапии.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца.
введение
Врожденный порок сердца (ВПС) - это заболевание, возникающее в период эмбрионального развития. Среди достаточно большого количества известных врожденных пороков и аномалий сердца существуют такие, с которыми больной доживает до зрелого возраста. Это объясняется тем, что ряд заболеваний этой группы мало проявляются в детстве, длительно протекают бессимптомно или со стертой симптоматикой. В то же время эффективность современного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и ее декомпенсации настолько высока, что в некоторых случаях жизнь пациента продлевается, а этиология заболевания остается непонятой. И хотя эти больные доживают до взрослого состояния, они погибают в более молодом возрасте, чем в популяции, от сердечной недостаточности
или внезапно, в то время как хирургическая коррекция у некоторых из них могла бы продлить жизнь. По различным причинам многие из больных старшей возрастной группы не подлежат хирургическому лечению. Для группы неоперабельных пациентов отрабатываются методы консервативного (медикаментозного) лечения, способного улучшить состояние и даже продлить их жизнь (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P.Diller, 2006). Некоторым из них показана пересадка сердца и легких. Поэтому диагностика ВПС у взрослого пациента представляет собой актуальную задачу.