ГЛАВА 28. ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ

          Аганглионарный мегаколон. Врождённый мегаколон (megacolon congenitum). Аганглиоз толстой кишки. Гигантизм толстой кишки. Идиопатический мегаколон.

          Болезнью Гиршпрунга называют расширение части или всей ободочной кишки, обусловленное функциональной неполноценностью в дистальном отделе толстой кишки в связи с его аганглиозом. Об отдельных случаях этого заболевания в литературе были сообщения ещё в XIX веке, однако именно датский педиатр H. Hirshsprung [1] дал классическое клиническое описание болезни, которой позднее было присвоено его имя.

          Q43.1. Болезнь Гиршпрунга.

          Частота болезни Гиршпрунга достоверно не известна, её принято определять как 1 на 5000 новорождённых [2]. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.

          Причина врождённого гигантизма ободочной кишки длительное время оставалась неизвестной, хотя в начале XX века были сообщения, основанные на гистоморфологических исследованиях, об отсутствии при болезни Гиршпрунга ганглиозных клеток в дистальных отделах толстой кишки [3]. Качественный перелом в понимании сущности болезни произошёл с появлением работы O. Swenson с соавторами [4, 5], которые подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки у больных разного возраста, включая новорождённых, имевших симптомы "врождённого мегаколон", и установили, что при болезни Гиршпрунга суженная аганглионарная зона различной протяжённости переходит постепенно в краниальном направлении в зону с нормальным строением парасимпатического сплетения. Авторы пришли к выводу, что основной патологический очаг локализуется именно в суженной части дистальнее расширенного участка, и это коренным образом изменило лечебную тактику. Данная концепция с полным успехом прошла проверку временем [6-14].

          Согласно современным представлениям об эмбриогенезе кишечной иннервации вообще и при болезни Гиршпрунга в частности, ганглиозные клетки автономного интрамурального сплетения возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда их впервые обнаруживают, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны с нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют в каудальном направлении в определённой временнóй последовательности [15]. На 6-й неделе нейробласты обнаруживают в кардиальном отделе желудка, на 7-й они колонизируют тонкую кишку по всей её длине. Это сравнительно быстрое рассеивание может происходить и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная ободочная кишки заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межнервное сплетение. Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки происходит значительно дольше: к сегменту от левого (селезёночного) изгиба до анального сфинктера она продолжается от 9-й до 12-й недели. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховском сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном майсснеровском сплетении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении от ауэрбаховского к майсснеровскому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых 2 лет жизни [16].