АТРЕЗИЯ ЖЁЛЧНЫХ ХОДОВ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Атрезия жёлчных ходов (АЖХ) - наиболее часто встречающийся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорождённости. АЖХ характеризуется нарушением оттока жёлчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.
КОД ПО МКБ-10
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота этой патологии составляет 1 на 10 000 новорождённых. АЖХ развивается во внутриутробном периоде.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
АЖХ не совсем правомочно относить к врождённым порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные жёлчные ходы.
Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развития путей оттока из зачатка примитивной передней кишки. Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственным элементом наружных желчевыводящих путей.
Степень поражения жёлчных протоков может быть различной - от полного отсутствия до выраженного уменьшения их количества. У части детей жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, у части они присутствуют, однако прогрессирующий воспалительный процесс приводит к их полной облитерации в перинатальном периоде.
До 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития: пороки развития селезёнки (аспления, полиспления), частичный или полный situs inversus, незавершённый поворот кишечника, врождённые пороки сердца и т.д.