ГЛАВА 64. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

          Пороки развития сосудов возникают из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения. Ангиодисплазии развиваются на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 нед внутриутробного периода.

          Частота распространения таких пороков колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000.

          Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно полагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздей-ствие токсических веществ в начальный период беременности.

          Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных исследований и сопоставление клинической картины, данных ангиографии и морфологии позволило выделить из обширной группы так называемых ангиоматозов нозологические формы, представленные в классификации.

•            Капиллярные дисплазии.

•            Венозные дисплазии:

          ♦ дисплазии подкожных и мышечных вен;

          ♦дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля-Треноне).

•            Артериальные дисплазии.

•            Артериовенозные дисплазии.

•            Сочетанные ангиодисплазии.

•            Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром Маффучи).

          Морфологическая картина пороков развития сосудов представлена порочно развитыми элементами их стенки: присутствуют эмбриональные структуры, под влиянием нарушенной гемодинамики перестраиваются стенки вен. Общий признак для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации, а лишь гемодинамическая перестройка.

          Q82.5. Врождённый неопухолевый невус.