ГИПОСПАДИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гипоспадией у мальчиков называют врождённую патологию развития полового члена, при которой происходит расщепление крайней плоти по вентральной поверхности, расщепление задней стенки уретры и вентральная девиация ствола полового члена, либо может присутствовать один из перечисленных признаков (рис. 38-1).
Рис. 38-1. Различные виды гипоспадии (указаны стрелками).
КОД ПО МКБ-10
Q54. Гипоспадия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Актуальность проблемы сохраняется до настоящего времени. По данным разных авторов, за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорождённых мальчиков. Если в 1960-70-е гг. частота рождения мальчиков с гипоспадией составляла 1:500-600 новорождённых, то в настоящее время, по данным исследователей, патологию встречают с частотой 1:125-150 детей.
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Первичные гонады образуются между 4-й и 5-й нед развития плода. Присутствие Y-хромосомы обеспечивает формирование тестикул. Предполагают, что Y-хромосома кодирует синтез белка Y-антигена, способствующего превращению первичной гонады в ткань тестикула. Эмбриогенные фенотипические отличия развиваются по двум направлениям: дифференцируются внутренние протоки и наружные гениталии. На самых ранних этапах развития эмбрион содержит как женские (парамезонефральные), так и мужские (мезонефральные) протоки. Фетальные тестикулы способны синтезировать вещество белковой природы - антимюллеров фактор, редуцирующий парамезонефральные протоки у плода мужского пола. Кроме того, начиная с 10-й нед внутриутробного развития фетальный тестикул под влиянием сначала хорионического гормона человека (ХГЧ), а затем собственного лютеинизирующего гормона (ЛГ) синтезирует большое количество тестостерона, влияющее на индифферентные наружные гениталии, вызывая их маскулинизацию. Половой бугорок превращается в половой член, урогенитальный синус трансформируется в простату и простатическую часть уретры. Меатус формируется путём втяжения эпителиальной ткани, которая соединяется затем с уретральной бороздой в области ладьевидной ямки. В конце I триместра происходит окончательное формирование гениталий.