6.1. Введение
Клетки иммунной системы могут подвергаться злокачественной трансформации, что приводит к их неконтролируемой пролиферации и развитию опухоли. Механизмы пролиферации малигнизированных клеток иммунной системы принципиально отличаются от физиологических механизмов пролиферации иммунокомпетентных клеток. В физиологических условиях пролиферация иммунокомпетентных клеток происходит в результате развития иммунного ответа и направлена на элиминацию антигенов (в том числе опухолевых).
По месту первичного возникновения лимфопроли-феративные заболевания классифицируют на лим-фомы, лейкозы и аномалии плазматических клеток (парапротеинемии). Лейкозы - лимфопролифератив-ные заболевания, первично возникающие в костном мозге. Лимфомы - опухоли, первично возникающие в кроветворной ткани, расположенной вне костного мозга (чаще в ткани лимфатических узлов). При развитии лимфомы из лимфоидной ткани печени, толстой кишки, головного мозга к термину «лимфома» добавляют указание соответствующего органа (например, лимфома головного мозга). У больных лимфомой нередко со временем происходит колонизация костного мозга опухолевыми клетками из первичного очага. Для обозначения таких случаев используют термин «лимфома с лейкемизацией».
Установлено, что развитие любого злокачественного лимфопролиферативного заболевания происходит в результате опухолевой трансформации клетки, дающей начало опухолевому процессу вследствие её дальнейшей неконтролируемой пролиферации. Таким образом, злокачественные лимфопролиферативные
заболевания имеют моноклональное происхождение, поэтому все клетки опухоли обладают идентичным генотипом и фенотипом (например, экспрессируют одинаковые типы молекул на своей поверхности). Иммунофенотипирование позволяет идентифицировать происхождение опухолевых клеток (например, миелоидное или лимфоидное) и стадию дифференци-ровки, на которой они подверглись опухолевой трансформации (таблица 6-1).