Болезнь Гоше - наиболее частая форма наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления. В основе заболевания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы) - лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма [1, 2].