В клиническом разборе участвуют: заведующий кафедрой терапии и профболезней ММА им. И.М. Сеченова академик РАМН, профессор Н.А. Мухин, сотрудники кафедры - доцент Т.Н. Лопаткина, ассистент Э.З. Бурневич, сотрудники академической группы академика РАМН В.В. Серова - главный научный сотрудник профессор З.Г. Апросина, ведущий научный сотрудник доктор медицинских наук Т.М. Игнатова, руководитель отдела трансплантации органов РНЦХ РАМН профессор С.В. Готье, врачи клиники им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова Е.А. Арион, Т.П. Розина, О.Ю. Рахимова, А.Л. Филатова
Е.А. Арион
Больной Б., 1982 года рождения. В 5-летнем возрасте (в 1987 г.) через несколько месяцев после аденоидэктомии стали беспокоить выраженная общая слабость, снижение аппетита (рис. 1). После выраженной инсоляции отмечено усиление слабости, появление иктеричности склер. Госпитализирован в стационар по месту жительства в г. Саранске, где впервые было выявлено увеличение печени и селезенки. Изменения лабораторных показателей за тот период неизвестны. Был установлен диагноз хронического активного гепатита и начато лечение преднизолоном (ПЗ) в суточной дозе 20 мг с последующим ее снижением и полной отменой препарата в течение 6 месяцев. Отмечалась некоторая положительная динамика, однако после отмены лечения состояние вновь ухудшилось, отмечено появление желтухи.
В 1989 г. больной направлен в одну из клиник г Москвы, где при обследовании отмечают увеличение печени и селезенки, иктеричность склер; 2,5-кратное повышение уровня билирубина, 5-кратное повышение активности АСТ/АЛТ, повышение уровня общего белка до 92 г/л, γ-глобулинов до 36 г/л, неизмененные уровни альбумина и протромбина, отсутствие HВsAg в сыворотке крови. Вновь заболевание расценивается как хронический активный гепатит с формированием цирроза печени и возобновляется терапия ПЗ в дозе 15 мг /сут. В последующем больной наблюдается в данном лечебном учреждении с ежегодными госпитализациями. Морфологическое исследование печени не проводилось. Несмотря на непрерывную терапию ПЗ (с колебаниями суточной дозы от 5 до 30 мг), сохранялись лабораторные признаки активности печеночного процесса. В декабре 1997 г. выявляются варикозное расширение вен пищевода и развивается асцит наряду с сохраняющимся 2-3-кратным повышением активности сывороточных аминотрансфераз и гипер^-глобулинемией до 40 г/л, отмечено снижение уровня сывороточного альбумина, протромбинового индекса (41-63%), впервые