Указатель описаий ЛС
Аспарагиназа
Винкристин
Даунорубицин
Дексаметазон
Идарубицин
Ифосфамид
Меркаптопурин
Метотрексат
Преднизолон
Тиотепа
Циклофосфамид
Цитарабин
Этопозид
61.1. Острые лимфобластные лейкозы у детей
Острые лимфобластные лейкозы (OII) - наиболее распространенные злокачественные опухоли в детском возрасте, представляющие собой клональную пролиферацию лимфоидных клеток на различных этапах ранней дифференцировки с потерей способности к апоптозу.
Эпидемиология
Чаще всего ОЛЛ встречаются у детей в возрасте от 0 до 4 лет. В России показатель заболеваемости ОЛЛ составляет 3-4,3 случая на 100 тыс. детского населения. ОЛЛ развивается из В- и Т-клеток-предшественниц. На долю В-ОЛЛ приходится 80-85%, а Т-ОЛЛ - 50-20% всех случаев ОЛЛ.
Классификация
Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ (2008) (варианты ОЛЛ)
■ ОЛЛ из В-клеток-предшественниц неспецифицированный.
■ ОЛЛ из В-клеток-предшественниц с неслучайно встречаемыми цитогенетическими аберрациями.
— В-ОЛЛ с транслокацией t (9;22) (q34; q11.2); BCR-ABL1.
— В-ОЛЛ с транслокацией t (v;11q23); реаранжировкой гена MLL.
— В-ОЛЛ с транслокацией t (12;21) (p13; q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1).
— В-ОЛЛ, вариант с гипердиплоидностью.
— В-ОЛЛ, вариант с гиподиплоидностью.
— В-ОЛЛ с транслокацией t (5;14) (q31; q32); IL3-IGH.
— В-ОЛЛ с транслокацией t (1;19) (q23; p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-
PBX1).
■ ОЛЛ из Т-клеток-предшественниц.
Этиология и патогенез
Развитие ОЛЛ, вероятно, связано с химерным геном TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно. В результате накопления генетических аномалий в опухолевом клоне происходит блок нормальной клеточной дифференцировки и нарушаются процессы пролиферации и апоптоза. Дополнительным фактором, предрасполагающим к развитию ОЛЛ, считают вирусную инфекцию. Доказана роль вируса HTLV1 в лейкозогенезе при Т-ОЛЛ. Риск заболевания лейкозами повышен при воздействии ряда факторов (таких как низкие дозы радиации, химические вещества, физическое воздействие, курение и др.). В большинстве случаев причина возникновения ОЛЛ остается неизвестной.