По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения [13, 14]. В соответствии с этим лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.
Кризы развивались у 83 (20,6%) из наблюдавшихся нами больных с миастенией. Средний возраст пациентов составил 44,2±19,8 (от 12 до 82) года. Соотношение мужчин и женщин 1:3,1. Тимома среди больных с развившимися неотложными состояниями выявлялась у 18 (21,6%).
Среди предполагаемых причин развития неотложных состояний были следующие:
1) несвоевременная постановка диагноза и назначение патогенетического лечения уже в крайне тяжелом состоянии - 27 пациентов (32,5%);
2) молниеносное развитие заболевания - 4 пациента (4,8%);
3) начало иммуносупрессивной патогенетической терапии с «пульсотера-пии» преднизолоном - 3 случая (3,6%), монотерапии циклофосфаном - 3 случая (3,6%);
4) злокачественная тимома - 3 случая (3,6%);
5) тим(тимом)эктомия - 5 случаев (6%):
а) удаление тимомы у пациента с миастенией без базисного приема глюко-кортикоидных препаратов - 1 случай (1,2%);
б) миастенический криз как осложнение тимэктомии, проведенной на фоне базисной терапии глюкокортикоидными препаратами,- 4 случая
(4,8%);
6) беременность, роды - 3 случая (начало развития тяжелой миастении сразу после самостоятельных родов у одной пациентки, у другой - роды с применением общего наркоза (кесарево сечение); в одном случае развитие кровотечения и ДВС-синдрома у пациентки с установленным диагнозом миастении, получавшей во время родов преднизолон);