Миастения у детей составляет от 11 до 24% всех пациентов с аутоиммунной миастенией [27, 36, 37]. Девочки чаще страдают миастенией, чем мальчики. Соотношение в препубертатном возрасте составляет 1,3:1, а в перипубертатном - 1,8:1 соответственно [9, 17]. По данным Жулева Н.М. и др. (1999), это соотношение может составлять 4:1.
Ювенильная миастения - это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется преходящей слабостью и утомляемостью окулярных, лицевых, бульбарных групп мышц и/или мышц конечностей [10]. К ювенильной форме миастении относят заболевание, развивавшееся у детей в возрасте от 1-2 до 14 лет [14, 18, 26, 35, 36]. Диагноз подтверждается клиническим, электромиографическим и иммунологическим исследованиями, а также положительным эффектом на введение антихолинэстеразных препаратов.
В работах, посвященных клинике и диагностике ювенильной миастении, отмечается, что у 75% детей заболевание начинается в возрасте 10 лет и старше [8, 18, 26, 29]. По данным Morita M. et al. (2001), средний возраст начала миастении составляет 9 лет.
По мнению большинства авторов, первыми симптомами ювенильной миастении являются птоз (одноили двусторонний) и (или) диплопия [8, 18, 27]. Наиболее часто заболевание дебютирует со слабости проксимальных мышечных групп нижних конечностей - 45% случаев, с птоза - в 30,6%, с нарушений речи - в 13,2% случаев [1, 27].
Большинство авторов, описывая детскую миастению, не приводят данных о классификации этой формы заболевания [2, 4, 10, 18, 22]. Linder A. et al. (1997) выделяют генерализованную (90% случаев) и окулярную (10% случаев) формы миастении у детей.
Среди клинических форм чаще всего отмечается генерализованная, с поражением окулярной, бульбарной мускулатуры, мышц туловища и конечностей. Дыхательные нарушения отмечаются в 42,1% случаев детской миастении с пре-пубертатным началом [17].