Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда, чаще асимметричной, развивающейся в отсутствие провоцирующих факторов (артериальная гипертония, пороки сердца, гиперволемия), нередко сопровождающееся обструкцией выходного тракта левого желудочка и, как правило, генетически детерминированное.
В клинической оценке гипертрофической кардиомиопатии принципиально важны выявление обструкции выходного тракта левого желудочка и определение его степени. На первом этапе изучения этого заболевания наибольшее внимание привлекали случаи с существенной обструкцией, что обусловило появление другого ее названия - «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», на долю которого приходится не более 25% больных. Более 75% больных страдают необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии [С.В. Моисеев et al., 2001; Elliot P. et al., 2004].
Начало систематического изучения гипертрофической кардиомиопатии принято связывать с распространением методов катетеризации сердца, а также эхокардиографии. Однако первое описание обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии было сделано в 1868 г. в одном из госпиталей Парижа A. Vulpian. Спустя год (1869) появились сразу два сообщения об этом заболевании, опубликованные H. Liouville и L. Hallopeau; все наблюдения касались случаев, подтвержденных при вскрытии.
В дальнейшем на протяжении почти 100 лет о гипертрофической кардиомиопатии практически не упоминали. В конце 1950-х гг. появились работы R. Brock (1957) и D. Teare (1958), в которых гипертрофическая кардиомиопатия была четко противопоставлена другим вариантам аортального стеноза. Почти одновременно в журнале Lancet была опубликована статья J. Bridgen (1957), в которой поражения миокарда, не связанные с ишемической болезнью сердца (так называемые «некоронаро-генные) были выделены в самостоятельную группу, обозначенную термином «кардиомиопатии», среди которых была названа и гипертрофическая форма. В более поздних работах были приведены характеристики крупных групп больных гипертрофической кардиомиопатией [Goodwin J.F. et al., 1960] с обсуждением способов диагностики этого заболевания, в том числе с использованием эхокар-диографии [Shah P.M. et al., 1969]. Анализ клинического течения гипертрофической кардиомиопатии [Frank S. et al., 1968; Maron B.J. et al., 1981] позволил уточнить варианты осложнений и факторы, к ним предрасполагающие.